自干细胞被发现以来，由于其多向分化潜力、低免疫原性和维持免疫均衡，干细胞移植在系统性硬化等自身免疫疾病的临床应用中取得了阶段性进展。系统性硬化是一种自身免疫病，其病理表现为慢性炎症渗透、皮肤和内脏器官纤维增生。一些患者会累及肺部，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压，导致患者通气功能和通风功能障碍。

系统性硬化症中干细胞移植的应用前景

系统性硬化症的病理基础是由成纤维细胞代谢紊乱引起的胶原蛋白和基质蛋白的异常增生、血管损伤和减少、局部微循环障碍和自身免疫系统的异常激活。有专家比较了7例严重弥漫性系统性硬化症患者和15名健康人的骨髓间充质干细胞，认为系统性硬化症患者之间充质干细胞的血管内皮分化能力受损，导致血管内皮损伤后新生血管障碍。移植外源性干细胞可调节免疫反应，对系统性硬化症有抗纤维化作用，缓解炎症，减轻血管病变。干细胞可促进皮肤伤口修复，显著减少上皮和肺间质的纤维化，对系统性硬化动物模型有良好的抗炎和免疫重建作用。

相关研究

根据临床报告，风湿性疾病应用干细胞移植的第一种疾病是系统性硬化，自体脂肪间充质干细胞有效减少系统性硬化患者面部纤维化的辐射诱导。外国学者对1例女性患者进行干细胞移植，发现皮肤增厚和肢体溃疡明显减少。

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